脑性瘫痪:现代外科治疗与康复
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第五节 早期症状和早期诊断

在进行早期症状的识别和早期诊断之前,对脑性瘫痪的定义和分类作一了解是十分必要的,兹将国际和国内的最新进展介绍如下。
2005年国际脑瘫新定义:脑性瘫痪是指一组运动和姿势发育障碍的症候群,这种导致活动受限的症候群是由于发育中的胎儿或婴儿脑部受到非进行性损伤引起的。脑性瘫痪运动障碍常伴随感觉、认知、交流、感知和(或)抽搐障碍。
2004年国内对脑瘫的定义:出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。同时提出的临床分型如下:
1.痉挛型(spastic) 以锥体系受损为主。
2.不随意运动型(dyskinetic) 以锥体外系受损为主,不随意运动增多,表现为手足徐动(athetoid)、舞蹈样动作(choreic)、肌张力不全(dystonic)、震颤(tremor)等。
3.共济失调型(ataxic) 以小脑受损为主。
4.肌张力低下型(hypotonic) 往往是其他类型的过渡形式。
5.混合型(mixed)。
按瘫痪部位(指痉挛型)可分为以下几种情况:
1.单瘫
单个肢体受累。
2.双瘫
四肢受累,上肢轻,下肢重。
3.三肢瘫
三个肢体受累。
4.偏瘫
半侧肢体受累。
5.四肢瘫
四肢受累,上、下肢受累程度相似。
对脑性瘫痪患儿的早期诊断是至关重要的,只有做到了早期诊断才能做到早期治疗。早期诊断和早期治疗一直是脑性瘫痪的研究热点。而要实现这一目标,对于早期症状的识别和评估尤为重要。
一、早期症状
深入细致地了解和总结正常儿童发育的知识,有利于发现婴儿早期出现的某些重要症状。不同发育阶段的主要症状分别描述。
1.新生儿期
(1)哺乳困难:小儿出生后不会吸吮、吸吮无力或拒乳,或表现为吸吮后疲劳无力,故小儿多有营养不良,体重不增加或增加缓慢。
(2)哭声微弱:小儿出生后十分安静,哭声微弱或持续哭闹。
(3)自发运动减少:小儿出生后少动,呈无力状态。
(4)肌张力低下:全身松软,肌肉松弛。
(5)肌张力增强:小儿全身发硬,肌张力增强,好打挺,经常从襁褓中蹿出去,头背屈呈对称性,有时头偏向一侧,双下肢硬性伸展。
(6)新生儿痉挛:小儿易惊,抽搐,尖叫或呈烦躁不安状态。
(7)原始反射减弱或增强:如拥抱反射,非对称性紧张性颈反射等。
(8)上肢内收、内旋,手握拳。
2.1~3个月婴儿
(1)拇指内收,手紧握拳或上肢内收、内旋。
(2)不注意看人,不凝视。
(3)头部稳定,颈不能竖直,头左右摇动。
(4)俯卧位不能抬头。抬头动作标志抗重力肌的发育情况,正常时2~3个月可抬头45°~90°。
(5)肌张力低下,全身发硬,躯干硬性伸展或全身发软,非对称性姿势。
3.4~5个月
(1)不追视,不注意看人,眼不灵活。
(2)表情呆板不灵活,逗时无反应。
(3)不会翻身,俯卧位抬头小于90°。
(4)全身逐渐变硬,有轻度角弓反张或下肢交叉。
(5)坐位呈全前倾或后倾。
(6)手不灵活,不伸手抓物或用一只手抓物。
4.6~7个月
(1)见不到手、口、眼协调姿势。
(2)手抓物很快松开。
(3)非对称性姿势。
(4)头背屈、肩后伸、下肢有交叉表现。
(5)肌张力增强,上肢有时内旋,手握拳。
(6)原始反射残存。
5.幼儿时期
脑性瘫痪的诊断相对容易,因为幼儿时期脑性瘫痪的临床特征逐渐明显典型,异常姿势、异常反射及肌张力都有明显变化,逐渐出现脑性瘫痪的特有变化,所以幼儿时期的诊断一般不困难。
幼儿时期主要表现小儿运动功能的未成熟性。此期患儿与同龄儿相比,运动功能的发育表现出明显的落后和停滞。原始反射残存,应该消失的原始反射不消失,应该出现的中脑水平的直立反射与皮质的平衡反射不出现,说明脑损伤后,出现反射发育障碍,也是婴儿时期脑瘫的特征之一。
但需要注意,上述症状有时在运动发育完全正常的婴儿也可以见到,不只一个症状出现在发生脑性瘫痪高危因素的婴儿时则应予重视。
二、早期诊断
对于何时诊断才认为是早期诊断,目前意见仍未统一。一般认为是指对出生后0~6个月或0~9个月脑性瘫痪的诊断,其中0~3个月间的诊断又称超早期诊断。超早期诊断多称为中枢性协调障碍(zentrale Koordination störung,ZKS)。当不能明确诊断为哪一种类型脑性瘫痪或是不是脑性瘫痪时,只要有姿势反应性异常,无论年龄为几个月都可诊断为中枢性协调障碍。但在临床中纯脑瘫并不多见,只占20%左右,多数患儿同时患有智力低下、癫痫等脑部疾病,因此脑性瘫痪的早期诊断实际上是脑损伤儿的早期诊断,确切点说是对具有脑性瘫痪要素的脑损伤儿的早期诊断。作为脑损伤后果,以后可能会发生脑性瘫痪,也可能是智力低下或者脑性瘫痪并发智力低下等,但在脑损伤早期是难以区分的。
有人认为,未成熟的脑在损伤后神经系统症状一般表现不明显。3个月前的婴儿,大脑皮质控制下位中枢的能力极差,自发运动受大部分原始反射的影响,正常发育过程也可有落后的形式。神经系统的损伤,自然恢复到伤后12~18个月,所以除病因明显、症状较典型者外,不宜过早肯定诊断。Bannezz指出,早期诊断可在生后1年,严重受损者可在生后6个月做出诊断。在美国,痉挛型双瘫的诊断平均年龄为18~24个月。在孕期所致的轻微脑损伤的患儿有的直到学龄前期才被诊断。建议早期诊断的目的在于早期治疗。
脑性瘫痪早期诊断的依据可参考以下方面。
(一)早期诊断的三个高危因素
1.家庭因素
亲属中有遗传性疾病史,神经系统疾病史及近亲结婚的家庭应视为高危因素。
2.母亲因素
高龄初产、吸毒、接触放射性物质、孕期感染及患各种疾病的孕母所生的孩子应注意定期随访。
3.新生儿因素
对于窒息、产伤、颅内出血、缺氧缺血性脑病、低出生体重儿、早产儿、多胎儿、高胆红素血症、惊厥、新生儿肺透明膜病、感染、呼吸暂停以及新生儿哺乳困难、肌张力低下、缺乏拥抱反射等原始反射者都应视为高危因素,定期随访,注意其反射、姿势及运动的发育是否异常。
(二)早期诊断线索
1.具备脑性瘫痪的早期临床表现,常见的有:
(1)护理喂养困难,吸吮、吞咽不协调,常伴有喉鸣声,3个月后俯卧位时头不能抬起。
(2)过分安静或极易激惹,易惊、紧张不自主摇头,肢体颤抖,不易入睡。
(3)智力发育落后,不会笑、不认人,头、手、眼运动不协调,仰卧立时,两手、肘不能伸展拿到前正中方向的物品,母亲抱着手也不能伸展开去取物。
(4)3个月以内的小儿出现反复惊厥,用钙剂及维生素D治疗无效。
(5)运动发育明显落后或停滞。有学者认为,发育落后3个月以上者则为异常。在个体发育阶段,有几个关键时期,如3~4个月能抬头、7个月会坐、12个月能立、13~14个月会走等,这些是姿势、运动发育的里程碑。可用于粗略判断小儿运动功能发育是否正常。
2.主要体征
(1)有明显的左右肢体和运动不对称,颈、躯干或四肢存在左右差别。
(2)做蒙脸试验时手抓不下蒙脸的物品。
(3)不能从仰卧位转向侧卧位。
(4)姿势怪异,呈角弓反张状或舞剑样姿势。
(5)运动减少、不协调,可出现吐舌、张口、流涎等怪异表情。
(6)肢体僵硬紧张,哭闹或受刺激时加剧,安静入睡时过度松软。
(7)做不到手-手、手-足、口-足的协调动作。
(8)原始反射(如握持反射、吸吮反射等)消失延迟。
(9)肌紧张异常,4~5个月的患儿可以看到肌肉的异常收缩状态,表现为肌紧张的增高、动摇性,以及肌收缩不协调。如俯卧位,头可抬,而上肢的外展运动受限,不能外旋;下肢呈伸展、外展、外旋受限的异常姿势。也有的表现为肌肉松软,肌张力明显低下等。
(三)Vojta姿势反射异常
Vojta博士非常重视系统发生过程中的移动运动的爬行模式。通过研究创立的Vojta七种姿势反射是早期诊断中枢性协调障碍的重要依据。不仅可早期发现运动发育迟滞,而且也可用于脑性瘫痪患儿程度的判定以及治疗前后的疗效对比。
Vojta利用Vojta七种姿势反射,早期诊断中枢性协调障碍的标准为:
1.极轻度中枢性协调障碍,Vojta七种姿势反射中,有1~3种异常。
2.轻度中枢性协调障碍,Vojta七种姿势反射中,有4~5种异常。
3.中度中枢性协调障碍,Vojta七种姿势反射中,有6~7种异常。
4.重度中枢性协调障碍,Vojta七种姿势反射全部异常并有肌张力异常者。
日本学者森百合子在1979年报道,如果有以上4种情况,且不进行治疗,将来发生脑瘫的比率分别为7%、22%、80%、100%。由此可以发现必须重视Vojta姿势反射异常,要追踪观察,必要时早期接受治疗。
我国有学者认为,如果患儿有明显的高危因素存在,如早产、窒息、黄疸等任何一项,再经过Vojta七种姿势反射检查,即使只有一种明显出现了异常,就要开始早期治疗。这样不仅可以干预脑性瘫痪异常姿势、异常运动的形成,而且对小儿神经系统的发育、运动功能的发育,都可起到良好的促进作用。对小儿有百利而无一害,方法简单,无损伤,容易掌握,应该提倡。
必要时积极采取早期治疗。如果患儿围生期有明显的高危因素存在,再经过Vojta七种姿势反射检查,哪怕只有一种出现了明显异常,就应该开始早期治疗。这样不仅可以干预脑性瘫痪异常姿势、异常运动的形成,而且对小儿神经系统的发育、运动功能的发育,都可以起到良好的促进作用。对小儿有百利而无一害。
(四)肌张力异常
1岁以内的婴儿时期,小儿肌张力的变化是随着神经系统的发育而表现为由屈曲向伸展方向的发育过程。如果小儿神经系统发育障碍,必然出现肌张力异常,将影响小儿从屈曲姿势向伸展姿势的发育。所以,Lngram认为婴儿时期的肌张力变化是否正常,是判断小儿中枢神经系统有无损伤的重要指标。
脑性瘫痪的早期诊断,实际上就是对具有高危因素的脑性瘫痪危险儿或脑损伤危险儿的早期诊断,中枢性协调障碍就是早期诊断脑性瘫痪的代名词,这样对患儿有利,家长也能理解,可以早期开始治疗,医务人员可以在治疗期间追踪观察,当症状明显化后,再作出脑性瘫痪确定诊断。所以婴儿早期3~6个月之内,除非高危因素明确,小儿在姿势、反射、运动、肌张力及Vojta姿势反射均有异常者,诊断为脑瘫外,其他情况应诊断为中枢性协调障碍。
三、脑性瘫痪诊断的注意事项
诊断脑瘫时,必须遵守以下三大原则,有重点、有步骤地进行。
1.有引起脑损伤的原因,指高危因素。
2.有脑损伤时的发育神经学异常,包括姿势异常、反射异常、肌紧张异常及Vojta反射异常。
3.有脑损伤时的症状,包括早期症状及临床表现。
脑性瘫痪的诊断主要依靠病史及体格检查、脑电图、CT及MRI等。CT及MRI能了解颅脑结构有无异常,对探讨脑性瘫痪的病因及判断预后可能有所帮助,但不能据此肯定或否定诊断,脑电图可以了解是否合并癫痫对治疗有参考价值。诊断脑性瘫痪应符合以下几个条件:①婴儿期出现的中枢性瘫;②可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感觉障碍及其他异常;③需除外进行性疾病所致的中枢瘫痪及正常儿一过性运动发育落后;④致病因素发生在妊娠时,围生期或新生儿时期。