对于临床医生，尤其是心脏介入医生以及心外科医生来说，熟悉冠状动脉畸形的相关知识是非常必要的。因为冠状动脉畸形会使临床医生在冠状动脉造影及介入治疗过程中遇到一定的困难，并且容易出现一些少见的并发症，同时冠状动脉畸形也会导致一些心血管事件的出现。大部分冠状动脉解剖畸形是良性的，但有一部分畸形可以出现心肌缺血或者猝死，如右冠状动脉开口于左冠窦后走行于主动脉和肺动脉之间，由于两大血管的挤压作用可引起心绞痛、急性心肌梗死、心律失常甚至猝死。正确识别、检出冠状动脉起源异常对临床有一定意义，可以为临床诊断提供参考依据，决定相应的治疗或者干预方式，避免冠状动脉畸形所带来的临床风险，减少患者不良事件的发生 ^{［37～39］}。

根据报道，85%的冠状动脉畸形是良性的，它们包括:

·前降支及回旋支独立起源于左冠窦

·回旋支异位起源于右冠窦

·冠状动脉异位起源于无冠窦

·冠状动脉异常起源于升主动脉

·回旋支缺如

·心肌桥

前降支及回旋支独立起源于左冠窦，也被称为左主干缺如(图1-2-1) ^［40］。Vlodaver等 ^［41］对2000例患者进行解剖发现，这种畸形的检出率为1%。Turkmen等 ^［42］对53 655例冠状动脉造影患者进行分析，发现前降支和回旋支独立起源于左冠窦的冠状动脉畸形，检出419例( 0. 64%)。Yamanaka等 ^［34］研究发现，前降支和回旋支分别独立开口于左冠窦最为多见，共513例(在畸形冠状动脉中占30. 4%)。独立开口于左冠窦的前降支和回旋支相对于左主干管腔直径小，故在做行冠状动脉造影时容易成为超选择性冠状动脉造影，JL4. 0容易超选进入前降支，而Amplatz导管容易超选进入回旋支。前降支及回旋支独立起源于左冠窦相对于具有左主干的患者来说，不会增加严重的左主干病变风险。

回旋支起源于右冠窦最早是由Antopol和Kugel于1933年报道，这种畸形在冠状动脉造影中的检出率为0. 18%～0. 67% ^{［24，43，44］}。Page等 ^［45］根据回旋支开口位置将回旋支异位于右冠窦分为三种类型: A型:回旋支与右冠状动脉分别独立开口; B型:回旋支开口于右冠状动脉近段; C型:回旋支与右冠状动脉共开口(图1-2-2)。Mohsen等 ^［46］对5205名介入患者进行回顾性研究发现有18名患者为回旋支异位开口于右冠窦，这其中A型为1名( 6%)，B型为4名( 22%)，C型为13名( 72%)。回旋支异位于右冠窦不会增加动脉粥样硬化发生率，对回旋支的这种畸形进行PCI也不增加心血管事件和严重不良心脏事件的发生率。在无冠状动脉粥样硬化的情况下，这种畸形大部分是良性的。选择性冠状动脉造影时，若只有左主干与前降支存在而无回旋支，应考虑可能存在以下几种情况:①回旋支缺如;②回旋支在其起始部完全闭塞;③回旋支异常开口;④造影导管插入过深导致前降支超选择性显影而回旋支未能显影。

虽然回旋支异位于右冠窦一般看来属于良性的畸形，但也可出现心肌缺血、心肌梗死，甚至猝死 ^［47］。主要的原因包括:①走行在大动脉之间，容易因为大动脉的扩张而受压;②开口呈锐角或者开口小 ^［48］。

左主干开口于无冠窦病例数相对来说比较少，大部分都在无症状患者中偶然发现。也有极少的病例在猝死后尸体解剖时发现 ^［49］。由于这种冠状动脉畸形极少，所以这种畸形与心血管事件的相关性以及在自然条件下的发生率都不清楚。可能由于左主干起源于无冠窦后锐角发出，容易造成患者出现间断胸痛和心律失常。然而此种畸形发生率太低，缺少证据支持需要行外科手术治疗。

Yamanaka等 ^［34］报道冠状动脉异常起源发生率1. 15%，左冠状动脉起源于升主动脉的发生率仅0. 039%，右冠状动脉起源于升主动脉发生率仅为0. 035%。左、右冠状动脉起源于升主动脉的异常本身不引起任何症状，只有当冠状动脉因走行异常或升主动脉扩张引起冠状动脉狭窄、闭塞或者冠状动脉本身病变时，可引起胸痛、心前区不适等临床症状，有的可出现心律失常、充血性心力衰竭、心肌梗死甚至猝死。Jin等 ^［50］报道一例行螺旋CT发现右冠状动脉开口于升主动脉的患者，患者右冠状动脉开口近段存在次全闭塞，予介入治疗后患者胸痛症状缓解。Hutchins等 ^［51］认为冠状动脉开口于升主动脉本身不会引起临床症状，但如果有开口呈锐角、开口小或者开口近段扭曲容易形成动脉粥样硬化而产生心绞痛、心律失常等临床症状。

回旋支缺如是非常少见的一种冠状动脉畸形，Yamanaka等 ^［34］对126 595例冠状动脉造影患者的统计，检出率为0. 003%。Srinivasan等 ^［52］报道在1495例冠状动脉CT患者中的检出率为0. 067%。推测其原因可能与胚胎期冠状动脉发育不良有关，男女发生率无明显差异。有学者认为回旋支缺如不是真正的先天畸形，而应该定义为回旋支异位于右冠状动脉远端 ^{［53，54］}。绝大部分这种畸形属良性，没有临床症状。然而此种畸形尤其是遇到劳累、情绪激动等情况时，由于心肌需氧量的增加，有时会出现胸闷、心悸等心肌供血不足的临床症状。这种缺血样症状的病因目前没有确切答案，可能的原因是由于“窃血现象”的出现，进入回旋支供血范围的血流增加，使供应其他心肌的血流暂时减少 ^［55］。在图1-2-3螺旋CT的容积再现图像中，可以发现在左房室沟中未见回旋支从左主干发出，而是超大的右冠状动脉和前降支的对角支对左室侧壁供血。在回旋支缺如的情况下，单支右冠状动脉往往支配心肌范围广，因此一旦该血管突发血栓事件，造成心肌细胞缺血和心功能下降的程度会更加显著。

冠状动脉及其分支正常走行于心脏表面的心外膜下组织中，但有时其中的某一部分被心肌纤维所覆盖，在心肌内行走一段距离后又浅出到心肌表面。覆盖在此处冠状动脉的心肌纤维束称为心肌桥，而走形于心肌桥下冠状动脉称为壁冠状动脉或隧道型冠状动脉(图1-2-4) ^［56］。早在1922年，Grainicianu首先对此现象加以描述，1960年，Portmann等首先报告了冠状动脉造影时前降支一个节段出现收缩期狭窄的现象，于收缩期管径狭窄，而舒张期管径正常，此后多项研究相继报道了这种前降支收缩期“挤奶现象”。

冠状动脉心肌桥是一种常见的冠状动脉先天性解剖学异常，尸检检出率达4. 7%～60% ^［57］。随着冠状动脉造影和冠状动脉CT的普及，心肌桥的检出率较以往明显提高，国外文献报道，应用冠状动脉造影确诊的心肌桥发生率为1. 5%～16% ^［58］。Wirianta等 ^［59］发表的有关冠状动脉CT检出率显示，大多数研究的检出率在15%～50%之间。心肌桥尸检检出率略高于冠状动脉造影和冠状动脉CT，原因是由于小于200μm的肌桥只能被尸检发现，而造成检出率跨度范围较大的主要原因可能是入选患者条件及数量差别较大。Polacek等 ^［60］尸检发现，心肌桥单独涉及前降支占70%，回旋支占40%，右冠状动脉占36%。对于心肌桥的长度和厚度的报道不一，长度为4～40mm，厚度为0. 3 ～4mm。

冠状动脉造影能否显示心肌桥主要取决于以下因素 ^{［61～63］}:①心肌桥的厚度、长度及宽度;②心肌桥与壁冠状动脉的解剖关系，壁冠状动脉周围脂肪组织和结缔组织的多少;③血管扩张剂和血管收缩剂的影响;④心肌桥近段狭窄降低了远段充盈的压力，使收缩期狭窄显示不清;⑤冠状动脉造影体位以左、右前斜位加头位显示更加清楚。

Noble将冠状动脉管腔直径收缩期较舒张期狭窄程度分为3级 ^［64］: 1级:直径狭窄＜50%; 2级:直径狭窄50%～75%; 3级:直径狭窄＞75%。心肌桥是一种先天性解剖畸形，临床意义一直是个争议话题，以往认为心肌桥是一种良性解剖畸形，目前越来越多的研究表明，心肌桥可导致急性心肌缺血、心肌梗死、冠状动脉痉挛、心律失常，甚至心脏性猝死 ^{［65～69］}。

心肌桥引起的临床症状与以下因素相关:①机械性压迫冠状动脉;②冠状动脉痉挛;③心脏收缩期挤压作用导致冠状动脉内膜受损，诱发血小板集聚，释放促进血管收缩的血管活性物质;④心肌桥使壁冠状动脉近端长期处于高压状态并存在血液湍流，从而易于引起血管内膜损伤而继发动脉粥样硬化;⑤心肌桥段血管内皮血栓素A ₂合成增加。

心肌桥的治疗主要有以下几个方面:①药物治疗: Schwarz等 ^［70］研究了15例心肌桥患者发现其管腔内径在收缩期至少下降70%的患者，予快速心房起搏后，有症状患者的心肌桥内血流速率下降，舒张期/收缩期血流速率比增高，静脉注射艾司洛尔后，此两项观察指标均恢复正常。非二氢吡啶类钙离子拮抗剂也可通过其负性频率、负性肌力作用，改善冠状动脉痉挛作用而改善心肌桥患者症状。②支架置入术:尽管心肌桥患者行支架置入术后近期效果尚可，但近期可能有心肌穿孔的危险，远期有支架再狭窄或再闭塞的可能。Haager等 ^［71］对11例支架治疗的心肌桥进行随访，7周时46%患者发生支架内再狭窄。Kunamneni等 ^［72］对心肌桥患者药物治疗和支架置入治疗的效果进行随访发现，支架治疗组严重心绞痛复发率和靶血管血运重建率均明显高于药物治疗组，支架置入治疗不能缓解心肌桥患者的严重心绞痛，临床再狭窄率高，应避免采用。③手术治疗:心肌桥患者经药物治疗后仍有症状，Nobel分级收缩期狭窄＞75%，临床有明确心肌缺血的客观证据者，应当考虑行手术治疗。

手术治疗包括心肌桥切开松解术和冠状动脉旁路移植术( CABG) ^［73］。以下情况考虑选择CABG术:①合并冠状动脉近段固定狭窄，为避免心肌桥松解术引起的斑块不稳定;②介入治疗后仍有顽固性心绞痛;③肌桥厚且长，与壁血管粘连紧密。对于药物治疗无效的患者，心肌桥松解术是理想的选择，但心肌桥松解术也存在很大的手术风险。冠状动脉紧贴心室壁，进行冠状动脉游离时存在心室穿孔或冠状动脉损伤的危险，松解术过程中，切除过多的心肌纤维有可能引起术后发生瘢痕组织压迫心脏。心肌松解术适用于心肌桥厚度＜0. 5cm、长度＜2. 5cm且收缩期狭窄程度≥50%的患者。临床医生应提高对心肌桥的认识，根本上理解心肌桥的发病机制及病理生理，及时发现与心肌桥有关的临床表现，早期诊断心肌桥，正确掌握心肌桥的治疗原则，提高对心肌桥的认识，优化心肌桥患者的治疗。

冠状动脉畸形的预后主要与走行，尤其是与大动脉间的毗邻有关。通常来说冠状动脉走行在大血管旁尤其是主肺动脉间，可能出现严重的临床症状，如心绞痛、急性心肌梗死、晕厥、心律失常、充血性心力衰竭，甚至猝死。猝死最常见的因素可能是由于运动时主动脉和肺动脉血流量增加引起主肺动脉扩张，从而压迫走行在主肺动脉之间的冠状动脉，导致心肌缺血。在年轻患者中一经诊断便需要血运重建，这些具有临床风险的冠状动脉异常主要包括:

·左冠状动脉起源于右冠窦，右冠状动脉起源于左冠窦

·单支冠状动脉

·巨大的冠状动脉瘘

·冠状动脉起源于肺动脉

冠状动脉起源于对侧冠状窦的发生率为0. 1%～0. 3%，右冠状动脉起源于左冠窦检出率是左冠起源于右冠窦的6～10倍 ^{［74～76］}。1948年White等 ^［77］最先报道右冠状动脉起源异常。Roberts等 ^［78］根据畸形冠状动脉与主动脉、肺动脉干的位置关系，及其常见走行路径分为四个亚型:①主动脉后型;②主动脉、肺动脉间型;③肺动脉前型;④肺动脉下部间隔型。心肌缺血或者心功能不全症状很少在第一、三、四种亚型中出现。相反地，如果左主干血管经过主动脉和肺动脉之间(第二种亚型)就很容易出现心肌缺血、心律失常甚至猝死。在Roberts等的报道中，作者观察的9例第二种亚型的患者中，有7例患者的死因和冠状动脉畸形直接相关，其中6例死于心脏性猝死，1例死于顽固性心力衰竭。

这些潜在的临床风险及猝死可能与下列因素有关:①畸形的冠状动脉走行在主动脉和肺动脉之间，当情绪激动或剧烈运动时，随着心肌耗氧量的增加和心输出量的增加，可引起主动脉和肺动脉张力增高，使走行在两动脉之间的冠状动脉受到挤压作用，引起冠状动脉血流减少甚至无血流 ^［79］;②冠状动脉开口于对侧冠状窦，血管走行相对狭长和曲折，这些容易造成血管痉挛;③这种冠状动脉畸形更容易引起动脉粥样硬化的发生 ^［80］;④右冠状动脉受压可累及窦房结动脉，导致窦房结供血不足，从而引起心律失常甚至心脏停跳;⑤冠状动脉开口于对侧冠状窦容易使冠状动脉发出的夹角呈锐角(一般冠状动脉开口和主动脉管腔之间夹角＜45°)，这种夹角容易出现裂隙样开口、开口瓣状脊(开口狭窄的一种类型，主动脉组织突至冠状动脉开口内)及血管扭曲 ^［81］。

对冠状动脉起源与走行畸形的预后判断主要根据其开口位置和走行方式，在左前斜位能比较容易地判断异常起源冠状动脉的开口情况，然而在二维图像中判断三维的冠状动脉走行情况相对来说比较困难。判断冠状动脉起源与走行的方法主要包括有经食管超声心动图、螺旋CT成像以及Serota等 ^［82］根据冠状动脉造影右前斜30°体位下，从畸形冠状动脉的走行以及影像学特征，提出了“点眼法”。该方法简单易行，能通过冠状动脉造影结果，比较准确地判断冠状动脉起源及走行畸形。

单支冠动脉即冠状动脉以单一开口起源为整个心脏供血。单支冠状动脉发生率很低，绝大多数都是在冠状动脉造影时偶然发现(图1-2-5)，在行冠状动脉造影的患者中，检出率为0. 024%～0. 066% ^［83］。根据血管解剖及影像学检测，单支冠状动脉有多种分型 ^{［23，84，85］}。2005年Rigatelli等 ^［8，87］根据临床转归将冠状动脉分为四类(Ⅰ类:良性;Ⅱ类:相关性;Ⅲ类:严重性;Ⅳ类:极危性) (表1-2-2)。根据Lipton等 ^［23］的分型，可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型(图1-2-6)。Ⅰ型指单支冠状动脉供应全部心脏，另一支完全缺如，左或右灌注分布均匀，单支冠状动脉远段延续为对侧冠状动脉的较大分支。根据起于左冠窦或右冠窦分为L-Ⅰ、R-Ⅰ两个亚型。Ⅱ型指单支冠状动脉分为两属支，分别对应正常的左和右冠状动脉的灌注分布范围，单支冠状动脉自左或右冠窦发出后，即有较大分支经大动脉根部至对侧正常冠状动脉分布区。根据分支的不同分为:位于右室圆锥部或肺动脉前( A)、主、肺动脉之间( B)、主、肺动脉根部之后( P)、室间隔( S)及混合型( C) ;Ⅲ型单支冠状动脉起于右冠窦，回旋支及前降支从右冠状动脉近段发出后分别经主动脉后方及前方走行(表1-2-3)。

单支右冠状动脉，右冠状动脉与其分出的后降支及左室后支均正常。其后降支并不像通常那样终止于左室膈面，而是沿房室沟向上走行，分出钝缘支，再沿心脏上前壁到达前室间沟，并分出前降支和终端分支(图1-2-7C)。

与R-Ⅰ型相反，只有单支左冠状动脉。前降支与回旋支及其分支均正常。然而回旋支在心脏后十字交叉继续向上走行至通常由右冠状动脉的供血的右房室沟内，分出锐缘支并终止于右房室沟的上部(图1-2-7E)。

单支右冠状动脉。右冠状动脉与其后降支及左室后支均正常。左冠状动脉开口于右冠状动脉的近端，经前穿过右室圆锥，与前室间沟交叉时分出前降支，然后继续向下走行至左房室间沟内形成回旋支(图1-2-8)。

只有单支左冠状动脉。右冠状动脉开口于左冠状动脉分叉部或前降支处，经前到达右室圆锥部，再进一步到达右房室沟，沿房室沟像正常右冠状动脉一样走行(图1-2-7F)。

左冠状动脉直接开口于右冠窦的右冠状动脉开口处或开口于右冠状动脉近端。左冠状动脉发出后，随即向左转，走行于右室圆锥部与主动脉之间。在主动脉后穿出时，血管如常人一样分出回旋支和前降支(图1-2-9)。有报道在33例此类患者中，有9例( 27%)发生不明原因死亡。死亡多发生在年轻人剧烈运动后。其死亡原因推测为左冠状动脉的急性闭塞。据其解剖特点，其闭塞部位可能在:左冠状动脉急左转处或肺动脉圆锥与主动脉之间。狭窄无论发生在何处，剧烈运动都会使其加重。无论其确切机制如何，此类高危患者都需要进行CABG术。单支冠状动脉还可按照单支左、右冠状动脉及其走行分为L-ⅡB、R-ⅡP(图1-2-7B)、L-ⅡP、R-Ⅲ(图1-2-7D)等类型。

冠状动脉瘘是指冠状动脉主干或其分支与某一心腔或大血管(如肺动脉、冠状静脉窦或上腔静脉)之间存在异常通道，使冠状动脉血流绕过心肌毛细血管床而产生分流，是一种较少见的先天性心脏血管畸形，其检出率为0. 1%～0. 2%，占先天性心脏病的0. 28%～0. 40%，而在普通人群的发病率仅为0. 002% ^{［88，89］}。冠状动脉瘘绝大多数为先天性，极少数是由于心脏外伤、医源性损伤、感染性心内膜炎后天因素所致，偶可见于感染和肿瘤侵蚀等 ^［90］。本病在儿童期多无明显症状，多因体检时发现心脏杂音就诊。冠状动脉瘘典型体征是在心前区闻及连续性杂音，少数伴震颤;部分患者可只闻及单纯收缩期杂音甚至无杂音，有研究认为漏入肺动脉的冠状动脉瘘一般无明显杂音 ^［91］。冠状动脉瘘病因中绝大多数是由于胎儿心血管系统发育过程中，心肌窦状间隙未退化而持续存在所致。冠状动脉血管形成是通过成血管细胞生长，在成纤维细胞和血管内皮细胞生长因子诱导下侵入心肌内，进而与心肌内毛细血管相通。伴随着来源于心外膜的正在发育的冠状血管的入侵，发育中的肌小梁致密化进一步增厚、最终关闭。如果局部肌小梁致密化不全，该处窦状隙无法关闭，则会导致心外膜侵入心肌内的血管与窦状隙相通，在灌注压力作用下逐渐形成瘘。

依据瘘管开口的位置冠状动脉瘘可分为两大类 ^［92］:①冠状动脉-血管瘘:冠状动脉间的沟通、冠状动脉-冠状静脉瘘、冠状动脉-肺动脉瘘(图1-2-10)、冠状动脉-上腔静脉瘘;②冠状动脉-心腔瘘:主要有冠状动脉-右心房瘘、冠状动脉-右心室瘘、冠状动脉-左心房瘘、冠状动脉-左心室瘘。以冠状动脉-右心系统瘘(右心室45%，右心房25%)、肺动脉系统瘘较常见( 20%)，冠状动脉-左心系统瘘少见(不超过10%) ^［93］。累及右冠状动脉或其分支50%～55%;累及左冠状动脉或其分支约占35%;左、右冠状动脉或其分支均受累者占5%。冠状动脉瘘大多数单独存在，25%左右病例可与心脏间隔缺损、瓣膜疾病等先天性或后天性心脏病合并存在，起源于回旋支极罕见，偶有涉及左主干 ^［94］。90%以上患者的瘘引流入静脉循环，受累冠状动脉在瘘的近端通常明显扩张，通过大瘘的血流量有时可为灌注心肌血流量的数倍，因而可以产生冠状动脉“窃血现象”导致心肌缺血和明显的左向右分流，体检时常有连续性心脏杂音。冠状动脉瘘的常见症状是胸痛及气促，其他常见的并发症包括感染性心内膜炎、心律失常、动脉瘤破裂等。

在螺旋CT的容积再现图像中受累的冠状动脉扩大、迂曲、延长、血管壁薄，形似静脉。瘘口大、分流量多者，血管病变程度更重(图1-2-10B) ^［95］。扩大的血管一般外径比较均匀，但有时在靠近瘘口部位呈动脉瘤样扩张，但血管破裂和粥样硬化病变甚少见。冠状动脉瘘一般仅有单个瘘口，直径2～5mm。瘘口边缘为纤维组织。有时瘘口具有多个形成类似海绵的血管丛。接受冠状动脉瘘的心腔，特别是右心房、左心房或冠状静脉窦往往高度扩大，而左心室、右心室和肺动脉则在出现充血性心力衰竭之前，扩大或肥厚均不明显。通入右侧心腔或肺动脉、体循环静脉系统的冠状动脉瘘，产生舒张期和收缩期时，血液从主动脉快速分流入右侧循环系统，分流量多少取决于主动脉与接受冠状动脉瘘的心腔之间压差的高低以及瘘口的大小。一般左至右分流量较少，肺循环与体循环血流量比率很少超过1∶8。冠状动脉瘘通入左心室则仅在舒张期产生分流，且分流量更少。冠脉循环血液分流增加心脏负荷，同时冠状动脉瘘亦可产生窃血作用以致远侧的冠脉循环血流量相应减少，局部心肌血供相应降低。冠状动脉瘘通入右侧心腔者可引致肺循环血流量增多，肺动脉压力升高。通入左心室者则引致左心负荷增重和左心室肥厚。病程长、瘘口逐渐增大、分流量增多、心脏负荷加重后可引起充血性心力衰竭。5%～10%冠状动脉瘘病例可并发细菌性心内膜炎。

目前对于伴有症状的冠状动脉瘘不论年龄大小均需治疗，而对没有症状的患者的手术时机及指征尚有争议，多数建议还是在症状出现前治疗，以利于减少晚期手术的并发症和病死率。手术治疗主要有外科手术和介入治疗 ^［96］。外科手术病死率2%～7%，而单纯的冠状动脉瘘外科手术的病死率为零。相对于外科手术，经导管介入治疗冠状动脉瘘具有住院时间短、费用低、创伤小和术后恢复快等优点。冠状动脉瘘自发闭合或愈合的可能非常小。而治疗的最佳时机是出现症状以前，理想状态是在儿童时期通过手术关闭瘘道、防治如充血性心力衰竭、心肌缺血、感染性心内膜炎及由于冠状动脉瘘而发生的冠状动脉瘤样改变，减少发生冠状动脉瘤破裂等严重并发症。冠状动脉瘘自行愈合者罕见，且随年龄的增长，该病的并发症发生率显著增加 ^［97］。因此，几乎所有确诊的冠状动脉瘘患者均应考虑手术治疗，以纠正异常的血流动力学，防止并发症的发生和维持正常的预期寿命。近年来，国内外经导管冠状动脉瘘栓塞技术得以发展，栓塞装置包括弹簧圈、覆膜支架、封堵伞等 ^［98］。大部分病例报道指出使用不锈钢弹簧圈阻塞冠状动脉瘘的成功率在50%～92% ^［99］。外科手术治疗的目的是关闭冠状动脉瘘口，不损伤冠状动脉循环。常用的外科手术方法有直接缝扎法、冠状动脉直视修补或经心腔修补法。前者无需体外循环、耗时短、操作相对简单;后两者需在体外循环下进行。无论是外科手术还是介入治疗，必须行心导管检查:①明确冠状动脉瘘的解剖位置(尤其是多发性瘘)、冠状动脉瘘的途径及有无扭曲。这往往会影响介入术中导引钢丝轨道的建立而导致介入失败;②测量瘘口近端和远端冠状动脉直径、瘘口大小、瘘口上游有无侧支血管及伴随畸形，这是影响介入治疗的一个重要因素;③血流动力学评价，同时对部分患者选择性做球囊堵塞试验，以预测冠状动脉瘘堵塞术后是否有可能导致心肌缺血甚至心肌梗死等并发症的发生。

冠状动脉瘘介入治疗的并发症有:①堵塞装置移位、脱落导致栓塞:多由于未能精确测量冠状动脉最小直径、瘘口大小、堵塞装置选择不当或术中操作不规范所致。一旦发生，可用异物钳在导管术中取出或在外科手术中取出。②急性心肌缺血:多由于堵塞装置位置不佳，误填正常冠状动脉或相关的侧支血管。应尽快收回堵塞装置，保护心肌。

左、右冠状动脉均可开口于肺动脉，临床上相对多见的是左冠状动脉起源于肺动脉 ^［100］; 5%可合并其他先天性心脏病 ^［101］。左冠状动脉异常起源于肺动脉，又称Bland-White-Garlind综合征;胚胎发育至第9周时，由血管母细胞芽形成冠状动脉系统远端，并穿过心外膜形成大的冠状动脉分支。近端冠状动脉在动脉干附近形成一个环，与原始主动脉窦处的冠状动脉芽连接一起作为动脉干部分形成大动脉。若近端部分在形成过程中发生移位，即可导致冠状动脉异常起源于肺动脉。左、右冠状动脉均可异常起源于肺动脉，可以是一支或主要分支(前降支或回旋支)或两支冠状动脉均从肺动脉发出。左冠状动脉起源于肺动脉又分为:全部左侧冠状动脉起源于肺动脉;回旋支冠状动脉起源于肺动脉;前降支或圆锥支起源于肺动脉，后两者罕见。异常冠状动脉开口多位于肺动脉左后或右后方 ^{［102～104］}。所有类型中以左冠状动脉异常起源于肺动脉发生率最高，占先天性心脏病的0. 25%～0. 50%。左、右冠状动脉均起源于肺动脉罕见，预后最差，绝大多数于出生后2周死亡，仅有少数外科手术成功的报道 ^{［102，103］}。前降支、回旋支或副冠状动脉起源于肺动脉均相对少见，往往无显著血流动力学意义。

根据左、右冠状动脉间侧支循环建立的程度可分为3种类型:①婴儿型:左、右冠状动脉间侧支血管稀松、细小，侧支血流量不充分，患儿生后第2～3周，随着肺动脉压力逐渐下降，异常起源冠状动脉的灌注压逐渐降低至低于冠状动脉压，由肺动脉向左冠状动脉灌注减少，直至停灌，出现右冠状动脉血流逆流入肺动脉，可出现心肌缺血、左室扩大、乳头肌缺血、瓣环扩大，导致二尖瓣反流。②成人型:建立了有效的侧支循环，右冠状动脉的血流通过侧支循环向左冠状动脉及肺动脉供血，可出现明显的心脏增大及二尖瓣反流;左冠状动脉分布的心肌由侧支血管供应，因肺动脉压低，流经左冠状动脉的血液直接分流入肺动脉而不到高阻力的心肌血管，出现冠状动脉窃血现象。早期可无明显症状，随着窃血加重可导致心肌缺血、心室容量负荷过重。③过渡型:介于二者之间，有侧支循环形成及连续性杂音，可同时存在心功能不全表现。

左冠状动脉起源于肺动脉有无充分的侧支循环是患者能否长期存活的关键，冠状动脉起源于肺动脉，其血供为静脉血，导致左心长期缺氧，心肌细胞代谢障碍。如无侧支循环形成，多数在1岁内死于心力衰竭或心脏性猝死，在儿童期常表现为二尖瓣关闭不全、前侧壁心肌缺血及心力衰竭。如有良好的侧支循环形成，则10%～15%患儿得以继续生存至成人。本病虽然可与其他心血管畸形合并存在，但是与婴幼儿型相比，成人患者合并其他心脏畸形者明显减少。

右冠状动脉异常起源于肺动脉的患者大多没有症状，出现症状的患者可表现为呼吸困难、乏力、充血性心力衰竭、心绞痛、心肌梗死或心脏骤停。左冠状动脉异常起源于肺动脉可对心脏功能产生严重影响。其血流动力学改变取决于体循环与肺循环之间的压力差以及左、右冠状动脉系统之间有无侧支循环。在出生后最初几小时，肺动脉压高，随后肺动脉压降低，两支冠状动脉间的侧支循环尚未形成，由于肺动脉的压力及血氧饱和度均明显低于体循环，左心室心肌灌注不良，可导致心肌梗死而死亡。

冠状动脉造影是冠状动脉异常起源于肺动脉诊断的“金标准”，左、右冠状动脉非同步显影，异常起源的冠状动脉2～3个心动周期后方完全显影，在晚期可见肺动脉显影及扩张，提示左、右冠状动脉之间存在良好的侧支循环。冠状动脉造影能够明确显示左、右冠状动脉的全貌、侧支循环的情况及异常起源部位，对确定诊断及明确手术方式具有重要意义。一旦确定诊断，尽快手术矫正仍是目前首选的治疗方案。手术方法主要有:左冠状动脉移植术、肺动脉内隧道成形术( Takeuchi术) (图1-2-11)、CABG、左锁骨下动脉与冠状动脉吻合。目前应用最多的是冠状动脉移植术及Takeuchi术以纠正冠状动脉至肺动脉的分流并恢复主动脉至冠状动脉的血液循环，重建双冠状动脉系统 ^［105］。

Takeuchi术简单安全可靠，远期疗效满意，适用于大多数患者 ^{［106，107］}。该技术首先制造主动脉-肺动脉窗，然后以肺动脉部分前壁活瓣为人工隧道前壁，与肺动脉后壁缝合在肺动脉内形成人工隧道，直接连通主动脉-肺动脉窗与左冠状动脉在主肺动脉内的开口，最后以心包补片修复肺动脉前壁。这样可以使主动脉血流经此人工通道进入左冠状动脉，从根本上解决了因冠状动脉异位而引起的心肌缺血的现象。这种手术方式可适用于冠状动脉不同位置起源的患者，同时手术病死率低。由于术中需要在肺动脉内建立人工通道并将其与冠状动脉开口连接，通道吻合口的大小直接影响手术疗效，如吻合口较小可引起冠状动脉再狭窄，心肌缺血不能得到根本改善;而肺动脉内人工隧道过于宽大将造成肺动脉狭窄，加重右室负荷。